2강 / 20강

운동신경세포 — 뇌에서 근육까지 두 칸으로 간다

상위·하위 운동신경세포와 ALS 의 진행

손가락을 움직이려면 신호가 뇌에서 근육까지 가야 합니다. 길은 두 칸이에요.

🧠

상위 운동신경세포

뇌의 운동피질에서 척수까지. 아주 긴 세포입니다

🔌

하위 운동신경세포

척수 전각에서 근육까지. 여기가 마지막 연결입니다

ALS 는 둘 다 죽는 병입니다. 이름이 그걸 말해요 — '근위축(amyotrophic)'은 하위가 죽어 근육이 마르는 것, '측삭경화(lateral sclerosis)'는 상위가 지나가는 척수 옆길이 굳는 것입니다.

고등학생뇌에서 근육까지 두 칸

움직이려면 신호가 뇌에서 근육 까지 가야 한다. 그 길이 두 칸 이다.

칸	이름	어디서 어디로
1	상위 운동신경세포	대뇌 운동피질 → 척수
2	하위 운동신경세포	척수 → 근육

ALS 는 둘 다 죽는다

그래서 이름에 측삭(lateral sclerosis) 과 근위축(muscular atrophy) 이 함께 들어 있다.

두 층의 신경세포가 모두 죽는 것 — 그것이 ALS 를 다른 운동신경병과 구별한다

고등학생증상이 어떻게 나타나나

죽는 세포	증상
상위	경직 · 반사 항진
하위	근위축 · 근육 떨림 · 힘 빠짐

두 증상이 함께 나타나는 것이 진단의 근거다

하나만 있으면 다른 병 일 수 있다.

진행이 빠르다

지표	대략
증상 시작에서 사망까지	2~5년
대개 사인	호흡근 마비

진행이 빠르다는 것은 연구 자료를 모으기도 어렵다는 뜻이다

ALS 의 두 종류도 알아 둬야 합니다.

산발성 (sporadic) — 약 90%

가족력이 없습니다. 왜 생겼는지 모릅니다.
이 강의 자료의 대부분이 이쪽이에요.

가족성 (familial) — 약 10%

원인 유전자가 있습니다. C9orf72 · SOD1 · TARDBP · FUS.
여기서 병의 기전을 배웁니다.

GSE833 의 표본 제목을 보면 ALS gray matter 1 Familial, ALS gray matter 3 Sporadic 처럼 둘이 섞여 있습니다. 1999년 자료인데도 이 구분을 적어 두었어요.

고등학생왜 운동신경세포만 죽나

가설	내용
세포가 큼	대사 부담 · 수송 거리
축삭이 길다	척수에서 발끝까지 1m
단백질 응집에 취약	TDP-43 등
주변 세포의 기여	성상교세포 · 미세아교세포

두 번째가 인상적이다

척수의 세포체에서 발끝 근육 까지 축삭 하나가 1미터 다.

그 거리로 물질을 수송해야 한다. 수송이 조금만 나빠져도 끝이 먼저 죽는다.

네 번째가 이 강의에서 중요해진다

11~12강에서 면역세포 신호 가 상위를 차지하는데 그것이 이 가설과 연결된다.

신경세포만의 병이 아니라 주변 세포도 관여한다 — 그것이 자료에도 나타난다

표본이 적으면 나누고 싶어도 못 나눕니다. 그 타협을 기록해 둬야 해요.

Python 브라우저에서 실행

# GSE833 의 실제 표본 제목입니다. 파일에서 그대로 옮겼습니다.
titles = [
    "ALS gray matter 1 Familial",
    "ALS gray matter 2 Familial",
    "ALS gray matter 3 Sporadic",
    "ALS gray matter 4 Sporadic",
    "ALS gray matter 5 Sporadic",
    "ALS gray matter 6 Sporadic",
    "ALS gray matter 7 Sporadic",
    "Control gray matter 1",
    "Control gray matter 2",
    "Control gray matter 3",
    "Control gray matter 4",
]
fam = [t for t in titles if "Familial" in t]
spo = [t for t in titles if "Sporadic" in t]
ctl = [t for t in titles if t.startswith("Control")]

print(f"가족성 {len(fam)} · 산발성 {len(spo)} · 대조 {len(ctl)}")
print()
print("문제: 가족성 둘과 산발성 다섯을 한 무리로 묶어도 되는가?")
print("이 강의는 묶었습니다 — 안 묶으면 각 무리가 너무 작아서요.")
print("그것도 하나의 결정이고, 적어 둬야 하는 결정입니다.")

고등학생발현 자료로 무엇을 볼 수 있나

볼 수 있는 것	못 보는 것
어느 유전자가 달라졌나	왜 달라졌나
어느 경로가 활성화	인과의 방향
조직의 상태	세포 하나하나

그리고 시점의 문제

사후 조직은 병이 끝난 뒤 다. 원인 이 아니라 결과 를 본다.

4강에서 이 문제를 다룬다.

끝난 자리를 보고 시작을 추론하는 것 — 그것이 사후 조직 연구의 근본 제약이다

🤔 확인 문제

ALS 에서 '측삭경화(lateral sclerosis)' 가 가리키는 것은?

🤔 확인 문제

이 강의가 가족성 ALS 와 산발성 ALS 를 한 무리로 묶은 이유는?